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Neuropatías
Se conoce como polineuropatía un proceso simétrico,
generalizado, generalmente distal y de instauración gradual que afecta a los nervios
periféricos. Se conoce como mononeuritis múltiple a una afectación simultánea o
consecutiva asimétrica de troncos nervioso. En ocasiones el diagnóstico diferencial es
difícil, pero su importancia estriba en el patrón causal es bien diferente. Las
mononeuropatías son alteraciones focales de un solo tronco nervioso. Su causa es local
(generalmente compresiva o traumática). Algunos ejemplos típicos son: el síndrome del
túnel carpiano (n. mediano), la parálisis del n. radial (parálisis del "sábado
noche"), la parálisis del n. ciático poplíteo externo (a la altura de la cabeza
del peroné) y la parálisis del n. femoral (enfermedades pélvicas y del m. psoas). En
otros casos es idiopática (parálisis facial de Bell).
Polineuropatías
Las causas de polineuropatía son múltiples, siendo las
más frecuentes la polineuropatía diabética y las tóxico-carenciales (alcohólicos). Un
grupo importantes de polineuropatías (polirradiculopatías) son las desmielinizantes
inflamatorias (sd. de Guillain-Barré). Otras causas son la amiloidosis, vasculitis,
uremia, porfiria, las disproteinemias (mieloma), otras hemopatías (leucemias, policitemia
vera), hipotiroidismo, virus de la hepatitis, y la neurotoxicidad por tóxicos (plomo) y
fármacos (vincristina, fenitoína, piridoxina, isoniazida, amiodarona, cis-platino,
nitrofurantoína, metronidazol o talidomida, entre otros). El curso de la enfermedad
(agudo, subagudo, crónico) y el patrón de afectación (sensitivo, sensitivomotor, motor)
dependerán de la causa. Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestación
clínica. El paciente aqueja disestesias (hormigueo, pinchazos "como agujas",
quemazón), debido a la afectación de fibras finas Ad y C. Al principio se presentan a
nivel distal (puntas de los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con un
patrón centrípeto de forma simétrica con distribución de los déficit en
"guante" y en calcetín". Si se afectan las fibras propioceptivas (más
gruesas y mielinizadas) aparecerá dificultad de la marcha por ataxia sensitiva.
Trastornos motores. Se pierden los
reflejos osteotendinosos de estiramiento, inicialmente los aquíleos, luego los
rotulianos. La debilidad se localiza principalmente en los músculos extensores del pie
(debilidad a la dorsiflexión del pie). Los músculos paréticos desarrollan amiotrofia
(eminencia tenar e hipotenar de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio).
Trastornos disautonómicos. La
alteración de las fibras vegetativas condiciona síntomas como hipotensión ortostática,
impotencia, síntomas miccionales o trastornos de la sudoración.
Síndrome de
Guillain-Barré
Es la forma más frecuente de polineuropatía
desmielinizante aguda. En dos tercios de los casos el paciente tiene antecedente de una
infección viral intestinal o respiratoria (CMV, EBV). Otros antecedentes descritos son
gastroenteritis por C. jejuni, lupus y linfoma. Se produce desmielinización por un
mecanismo autoinmune celular y humoral (anticuerpos antigangliósido), que es segmentaria,
multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las raíces nerviosas
(polirradiculoneuritis).
Clínica. Se presenta en forma de tetraparesia fláccida
con arreflexia de rápida progresión (máximo en un mes en la mayoría de los casos). En
la mitad de los casos cursa con una parálisis ascendente desde los miembros inferiores.
En un 50% de los casos hay paresia facial bilateral. La parálisis puede llegar a ser
total y hacer preciso el soporte ventilatorio mecánico. Suele haber parestesias distales
iniciales pero los síntomas sensitivos son mínimos. El proceso puede afectar al sistema
nervioso autónomo (taquicardia, hipertensión, hipotensión postural). Los síntomas
comienzan a mejorar a las 2-4 semanas. En el 50% de los casos quedan secuelas, aunque la
recuperación es muy buena en la mayoría.
Diagnóstico. Se sospechará siempre un síndrome de
Guillain-Barré ante un paciente con tetraparesia fláccida y arreflexia de rápida
evolución. En el LCR es típica la disociación albúmino-citológica; las células son
menores de 10 por m L y las proteínas pueden ser normales durante la primera semana de
enfermedad. El diagnóstico se confirma con el estudio neurofisiológico. Se dudará del
diagnóstico de Guillain-Barré ante los siguientes hallazgos: debilidad asimétrica clara
y persistente, nivel sensitivo, pleocitosis polimorfonuclear o pleocitosis mononuclear
mayor de 50 células por m L en LCR, disfunción intestinal o vesical al inicio o
persistente. El diagnóstico diferencial se realizará con otras causas de tetraparesia
(mielopatías agudas, botulismo, miastenia gravis, enfermedad de Lyme, neuropatías
tóxicas, etc.).
Mononeuritis múltiple
Sobre una población seleccionada la causa más frecuente
es la diabetes. Otra causa importante son las vasculitis, entre ellas la panarteritis
nodosa. Otras etiologías son: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido
conjuntivo, crioglobulinemia, Sjögren, sarcoidosis, amiloidosis y lepra.
Mononeuropatías
Parálisis facial de Bell. Es más
frecuente y tiene peor pronóstico en diabéticos, hipertensos y en mujeres alrededor del
parto. Su causa es desconocida, aunque uno de los mecanismos argüidos más probables es
el de una infección vírica. El cuadro tiene un comienzo agudo. A veces se puede preceder
de dolor retroauricular. Se produce una parálisis de todos los músculos de la mímica
facial del lado afectado. El ojo no puede ser cerrado al estar paralizado el músculo
orbicular, por lo que al intentarlo se puede observar cómo el globo ocular asciende
quedando la esclera visible en la hendidura palpebral (fenómeno de Bell). Si la lesión
se localiza en el conducto facial el paciente aquejará hipogeusia o ageusia de los dos
tercios anteriores de la hemilengua ipsilateral, por lesión de la cuerda del tímpano. El
80% de los pacientes se recupera totalmente en 2 meses. Cuando quedan secuelas, además
del déficit motor pueden aparecer ciertos fenómenos debidos a reinervación aberrante
del nervio, como sincinesias motoras (v.g. al mover la boca hacia un lado se cierra el ojo
de ese lado), "lágrimas de cocodrilo" (al masticar se produce lagrimeo), dolor
facial óseo y espasmo tónico hemifacial. Otra complicación, seguramente más
importante, es la aparición de úlceras corneales por lagoftalmos. El tratamiento se hace
corticoides y complejo vitamínico B. Posiblemente, el mejor tratamiento sea la
protección ocular, con lágrimas artificiales y oclusión del ojo afectado durante el
sueño y protección durante el día.
Parálisis radial compresiva. En un 90%
de los casos se produce después de dormir, estando en relación con alteración del nivel
de conciencia prolongado, embriaguez, uso de muletas o postura en la cama (pareja apoyada
sobre el brazo). Existe una parálisis de los músculos extensores del carpo, pulgar y
articulaciones metacarpofalángicas. Las alteraciones sensitivas suelen quedar limitadas,
de existir, al primer espacio interóseo dorsal, y se pueden extender al dorso de la mano.
Síndrome del túnel carpiano. Se
produce por la compresión del n. mediano a nivel del ligamento anular del carpo. Es más
frecuente en mujeres. Produce un cuadro de dolor y parestesias en el territorio sensitivo
de distribución del n. mediano, que es de predominio nocturno. Ciertos movimientos de la
mano pueden desencadenar los síntomas. Éstos a veces pueden extenderse hacia el
antebrazo. En casos avanzados se produce atrofia de la eminencia tenar. A la exploración
es típico es signo de Tinel a nivel de la cara volar del carpo. Puede estar asociado a
diabetes, hipotiroidismo, amiloidosis, artritis reumatoide y acromegalia. Se trata con
infiltración de corticoides, férulas y liberación quirúrgica.
Parálisis del n. ciático poplíteo externo.
Las causas más frecuentes de parálisis de este nervio son las compresivas (postura
mantenida con las piernas cruzadas) y las fracturas de la cabeza del peroné. Es típica
en ciertas cirugías en las que el paciente tiene que permanecer en decúbito lateral
durante largo tiempo. La traducción clínica es el "pie caído", por parálisis
de los músculos peroneos, músculo tibial anterior, así como los extensores de los dedos
y el extensor del primer dedo. El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral de
la pierna y al primer espacio interdigital.
Miastenia gravis
Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos
dirigidos contra el receptor nicotínico colinérgico, que pueden bloquear el receptor o
destruirlo, disminuyendo el número de receptores en la sinapsis. En el 65% de los
pacientes hay hiperplasia del timo y en el 10% timoma. Es más frecuente en mujeres (3:2).
Clínica: la principal característica clínica es la
fatigabilidad (debilidad que empeora tras ejercicio). Se afecta sobre todo la musculatura
oculomotora (ptosis y diplopia). En el 85% de los pacientes la debilidad se generaliza
(proximal y simétrica). Otros síntomas son disfagia y disartria.
Diagnóstico. Test de Tensilon (edrofonio): los fármacos
que inhiben la acetilcolinesterasa permiten un mayor tiempo de contacto de la acetilcolina
con los mermados receptores postsinápticos de la unión neuromuscular, produciendo un
aumento de la fuerza de los músculos miasténicos. Éste es el mecanismo de acción del
edrofonio, el fármaco más usado como test diagnóstico en la miastenia gravis, debido a
su acción rápida (30 seg) y de corta duración (unos 5 min). Tras fatigar al paciente,
la administración intravenosa de edrofonio produce una mejoría inmediata y transitoria.
Ciertos pacientes pueden presentar durante el test síntomas colinérgicos como nauseas,
salivación, fasciculaciones y, en ocasiones cuadros sincopales o respuestas vagotónicas
más graves, por lo que siempre habrá que tener a mano una jeringa cargada con 0.6 mg de
atropina, que será usada inmediatamente de ser preciso. Otro fármaco que puede ser usado
como test diagnóstico en MG es la neostigmina, con la misma base fisiopatológica que el
edrofonio, permitiendo un mayor tiempo de valoración que el edrofonio. Anticuerpos contra
el receptor de acetilcolina: su presencia es diagnóstica pero su ausencia no excluye el
diagnóstico. Estudio del timo: se debe realizar un estudio por TC o RM para descartar la
presencia de hiperplasia tímica o timoma. Neurofisiología: se demuestra una respuesta
decremental con la estimulación nerviosa repetitiva.
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