Anemia
Falciforme
Fisiopatología. La hemoglobina S se caracteriza por la sustitución
del ácido glutámico por valina del de la cadena de la glohina B. La menor solubilidad de la
Forma reducida de esta hemoglobina da lugar a la formación de una red gelatinosa de
polímeros Fibrosos llamados tautoides, que endurecen y deforman al hematíe, produciendo
eritrocitos rígidos y en forma de hoz.
que atraviesan vasos finos con dificultad o no los atraviesan en absoluto. Si la velocidad
con que estos hematíes son retirados de la sangre circulante excede a la capacidad de la
médula ósea para sustituirlos, aparece anemia hemolítica. La obstrucción
de los vasos
por las células
falciformes provoca infartos repetidos que afectan a todos los
órganos y
sistemas, especialmente al bazo, pulmones, riñón y cerebro.
Manifestaciones clínicas.
signos y síntomas de anemia crónica:
palidez cutáneomucosa, fatiga y disminución de la tolerancia al ejercicio
ictericia y predisposición a la formación de cálculos biliares.
úlceras de las piernas debido a estasis sanguínea
priapismo.
episodios repetidos de infarto pulmonar
"síndrome del tórax agudo" caracterizado por fiebre, dolor toracico e
infiltrados pulmonares.
hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca
por la oclusión repetida de los vasos
pulmonares.
obstrucción de los vasos retinianos que puede ocasionar: hemorragias, cicatrices.
desprendimiento de retina y ceguera.
necrosis de las papilas renales, el medio hipertónico de la médula renal hace salir el
agua de los hematíes y favorece la Falciformación
"autoesplenectomía" por episodios repetidos de infarto esplénico que provocan
calcificación y fibrosis
mayor susceptibilidad
a las infecciones: osteomielitis
por Salmonella y por H. Influenzae
y S. Neumoniae con alta mortalidad.
crisis dolorosa o infártica. se caracterizan por dolor óseo intenso, que puede durar
días o incluso semanas se acompañan de fiebre no hay cambios en la concentración de la
hemoglobina.
crisis de secuestro se produce una acumulación brusca y masiva de hematíes
en el bazo y
descenso rápido de la concentración de la hemoglobina en sangre
crisis hemolíticas raras, se caracterizan por descenso de la cantidad de hemoglobina en
sangre e ictericia intensa.
Hay varios factores que influyen en la evolución de la drepanocitosis:
Infecciones
Fiebre
deshidratación
disminución del pH.
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